Reye's syndrom - beskrivelse, symptomer (tegn), diagnose, behandling.

Reye syndrom er en patologisk tilstand manifesteret af encefalopati og fedthedgeneration af leveren. Tidlige symptomer på sygdommen - ubarmhjertig opkastning, kvalme, diarré. Hepatomegali, neurologiske symptomer, åndedrætslidelser og koma udvikles gradvis. Diagnostiske foranstaltninger tager sigte på at bestemme niveauet for glucose, leverenzymer, ammoniak, koagulationsfaktorer i blodet. For at identificere graden af ​​forstyrrelse af centralnervesystemet udføres et elektroencefalogram, en hjernens CT-scanning, og en leverbiopsi er foreskrevet. Terapeutiske foranstaltninger kan ikke stoppe udviklingen af ​​patologi, de sigter mod at opretholde kroppens vitale funktioner.

Reye's syndrom

Reye syndrom er en sjælden, men ekstremt farlig sygdom præget af overvældende hjerneskade og fedtopbygning i leveren. Det blev først beskrevet i 1963 af Reye, Morgan og Basal videnskabsmænd. Ifølge statistikker udvikler patologien hos børn og unge smittet med virusinfektioner i forholdet 2: 100 000. Sygdomme hos voksne er yderst sjældne, men ikke udelukket.

Til dato omfatter de kliniske kriterier for Reye's syndrom encefalopati af ikke-inflammatorisk genese hos en patient under 16 år, ledsaget af enten mere end tre gange forøgelse af ALT-, AST- eller ammoniakniveauer eller fedtsleverdystrofi eller disse to tegn samtidigt. Reye's "klassiske" syndrom er normalt forbundet med en historie med aspirin, atypisk - med medfødte metaboliske sygdomme (metabolisme af aminosyrer, fede og organiske syrer, enzymer involveret i ornithin urea produktionscyklus osv.). Ray-lignende (atypiske) former for sygdommen registreres kun hos børn under 5 år.

Siden 1973 er ​​dødeligheden i Reye's syndrom næsten halveret og ligger i gennemsnit ikke over 20% i gennemsnit, men i en gruppe på op til fem år (og det gælder især børn under et år) dør hver anden patient. Ofte fører sen diagnostik og indlæggelse til et tragisk resultat. Resultatet af sygdommen er afhængig af mange faktorer, især på hastigheden af ​​den korrekte diagnose, starten af ​​terapeutiske procedurer; på alvorligheden af ​​processen.

Årsager og patogenese af Reye's syndrom

De nøjagtige årsager, der fører til udviklingen af ​​Reye's syndrom, er endnu ikke undersøgt. Det antages, at grundlaget for alle processer er skaden af ​​mitokondrier og krænkelsen af ​​deres funktion, eller snarere den manglende ATP-syntese - en forbindelse, der er den vigtigste energikilde for celler og sikrer alle metaboliske processer i kroppen. En lang række ydre og interne årsager kan føre til en mitokondriell defekt: stoffer, infektioner, toksiner, medfødte anomalier mv. Samtidig er mitokondrielle skader noteret i alle organer og væv, men især i lever- og hjerneceller.

Talrige kliniske undersøgelser udført ved krydset mellem gastroenterologi, toksikologi, hepatologi, virologi og andre videnskaber viste også virkningen af ​​administration af acetylsalicylsyre lægemidler til behandling af virale infektioner på forekomsten af ​​Reye syndrom. Alle syge patienter registrerede den tidligere infektiøse patologi: influenza, vandkopper, skarlagensfeber og andre. Derudover øges risikoen for Reye's syndrom med en faktor 35, hvis aspirin blev brugt til behandling af disse sygdomme. Det er forbundet med stoffets toksiske virkning på cellerne i hele organismen, især cellerne i leveren og hjernen. Også registrerede tilfælde af nedsættelse af varigheden, sværhedsgraden og forekomsten af ​​patologi med afvisning af patienter fra aspirin eller udskiftning af det med andre antipyretiske og antiinflammatoriske lægemidler, hvilket igen viser den skadelige virkning af lægemidlet.

Symptomer på Reye's syndrom

I de fleste tilfælde opstår symptomerne på Reye's syndrom, efter at en patient, der har haft en viral infektion, genvinder fuldstændigt, men undertiden udvikler sig kliniske tegn på den 5. dag i en smitsom sygdom. De første manifestationer af Reye syndrom svarer til sygdomme i mave-tarmkanalen: kvalme, opkastning, diarré, så mange mennesker går primært til en gastroenterolog. Leverens størrelse øges gradvist og når maksimalt 5-7 dages sygdom, men gulsot forekommer ikke. Et par dage senere manifesterer sig neurologiske symptomer: desorientering i rummet, forvirring, døsighed, irritabilitet, øget vejrtrækning, hævelse i hjernen, lammelse og kramper, koma.

De kliniske tegn på Reye's syndrom afhænger i vid udstrækning af patientens alder. Syndromet udvikler sig oftest i barndommen, men påvirker undertiden også voksne. Hos spædbørn, i de fleste tilfælde forekommer krampe på grund af manglende glukose eller cerebral slagtilfælde, åndedrætsbesvær, diarré registreres også. Opkastning er næsten altid fraværende. Ældre børn med Reye's syndrom lider overvejende af ukuelige opkastninger, anfald, vejrtrækning og bevidsthed. Disse symptomer er også karakteristiske for voksne. Alle manifestationer varer omkring 1-2 uger, så forsvinder de gradvist. Desværre er patologien dødelig i 50% af tilfældene.

Regelmæssigheden af ​​sygdomsforløbet gav Lovejoy og andre specialister mulighed for at identificere de vigtigste stadier af Reye's syndrom. På fase 0 kan der være tegn på fed hepatose i leveren, men der er ingen kliniske manifestationer. Trin 1 er kendetegnet ved opkastning, sløvhed, døsighed, leverdysfunktion og dødelige udfald på dette stadium er ca. 5%. Stage 2 Reye syndrom manifesteres af desorientering, delirium, vejrtrækning, anfald, leversvigt, aggressiv adfærd, agitation, hurtig hjerteslag, feber, svedtendens og dilaterede elever.

3. trin betyder starten af ​​koma; markant forøgelse af åndedræt, ændringer i pupillære reflekser, nedsat leverfunktion. I løbet af denne periode dør ca. 50-60% af patienterne. På fase 4 i Reye's syndrom er der mangel på de fleste reflekser (sener, pupiller osv.) Og reaktioner på stimuli, luftvejssygdomme og uddybning af koma. Dødeligheden af ​​denne gruppe af patienter er 95%.

Diagnose af Reye's syndrom

Det er ret vanskeligt at diagnosticere en patient udelukkende på grundlag af kliniske manifestationer, fordi Reye's syndrom ikke har nogen specifikke tegn. Det er meget vigtigt at bevare høj vågenhed om denne patologi og om nødvendigt at træffe hastende foranstaltninger for at redde patientens liv.

Laboratoriediagnosticering af Reye's syndrom er at foretage en biokemisk analyse af blod. Et tidligt karakteristisk tegn på patologi er en stigning i koncentrationen af ​​ammonium i blodet, men i slutningen af ​​3-4 dage falder dets niveau til en normal tilstand. Hos patienter med en stigning i serumtransaminaser ændres aktiviteten af ​​bilirubin og alkalisk fosfatase ikke. Hos børn med Reyes syndrom registreres hypoglykæmi (et fald i koncentrationen af ​​glucose i blodet), hypoalbuminæmi (albuminmangel), hypoprothrobinæmi (et fald i niveauet af protrombin), et fald i antallet af faktorer i blodkoagulationssystemet.

Ofte udføres en levervævsbiopsi: det hjælper med at afsløre fedtdegenerationen af ​​celler. Reye syndrom er karakteriseret ved fraværet af tegn på inflammation og nekrose. For at bestemme de neurologiske ændringer, lav et elektroencefalogram, CT-scanning af hjernen. For at udelukke infektiøse læsioner i nervesystemet udføre en undersøgelse af væsken.

Reye's syndrombehandling

Terapeutiske foranstaltninger kan ikke stoppe udviklingen af ​​Reye's syndrom, de er kun rettet mod at opretholde vitale funktioner. Patienterne kræver obligatorisk indlæggelse med intensiv pleje, hjemme behandling er udelukket.

Behandlingen af ​​patienter med Reye's syndrom i coma er rettet mod at forhindre et tragisk udfald og negative komplikationer, især en stigning i intrakranialt tryk. Intrakranielt tryk bør ikke overstige 15 Torr, med vækst af indikatorer foreskrevet intravenøse injektioner af mannitol og furosemid og andre lægemidler. For at forhindre betændelse i hjernevæv injiceret kortikosteroider.

Hertil kommer, at patienter med Reye's syndrom foreskriver en koncentreret glucoseopløsning for at kompensere for dens mangel, og blodkoagulationsforstyrrelser korrigeres også ved at injicere vitamin K, friskfrosset plasma. Nogle gange anvendes blodtransfusioner eller hæmodialyse. Samtidig med procedurerne måles vigtige parametre konstant: tryk, puls, respirationshastighed osv. Når overtrædelser opdages, korrigeres de.

Prognose og forebyggelse af Reye's syndrom

For nylig er der en tendens til at forbedre prognosen for Reye's syndrom. Ifølge statistikker er der et fald i dødeligheden med undtagelse af spædbørn og patienter i sygdommens 4. fase. Hurtig detektion og rettidig behandling er grundlaget for et vellykket resultat af sygdommen.

Generelt afhænger prognosen for Reye's syndrom af graden af ​​forandring i centralnervesystemets funktioner og progressionsgraden af ​​lidelser. Patienter, der har overvundet den akutte fase af patologien, er i de fleste tilfælde kaviteten genoprettet. Nogle gange kan der være tegn på skade på hjerneceller: mental retardation, anfald, patologi i perifere nerver osv. Et antal tegn indikerer en ugunstig prognose: en øjeblikkelig ændring af de tre første trin, et tidligt udfald af anfald, en signifikant stigning i ammoniak (over 300 μg / ml), en stigning i trykket i cerebrospinalvæsken, dårlige resultater af et elektroencefalogram. Reye syndrom udvikler næsten aldrig to gange i én person.

For at forhindre udvikling af patologi er det vigtigt at være opmærksom på barnets generelle tilstand. Hvis der er negative symptomer, skal du straks kontakte en læge og ikke selvmedicinere. Jo tidligere terapien startes, desto større er chancerne for en vellykket genopretning. Det er også nødvendigt at udelukke anvendelsen af ​​acetylsalicylsyre lægemidler til behandling af virale infektioner.

Reye's syndrom

Reye syndrom er en hurtigt fremskredende livstruende akut encefalopati kombineret med leverskade og i den klassiske version på grund af administration af acetylsalicylsyre på baggrund af en viral infektionssygdom. Det manifesterer sig med pludselige opkastninger, og der opstår psykomotorisk agitation, vekslende med apati, sløvhed, desorientering, med overgang til koma. Diagnostiseres i henhold til kliniske data under hensyntagen til historien, resultaterne af biokemiske og kliniske blodprøver, forskning i cerebrospinalvæske, ultralyd i bukhulen, koagulogram, punkteringsbiopsi i leveren. Basis for behandling er intensiv behandling af hæmodynamiske, koagulations-, respiratoriske lidelser og hjerneødem. Den tidligere behandling er startet, jo mere håb om et positivt resultat.

Reye's syndrom

Reye syndrom (hvid leversygdom, Reye's syndrom) er en akut hurtigt progressiv encefalopati, der forekommer hos børn under 16 år. Isolerede tilfælde er beskrevet hos voksne. For første gang blev en fuldstændig redegørelse for klinikkens syndrom givet i 1963 af den australske patolog Reye, hvorefter sygdommen begyndte at bære sit navn og blev anerkendt som en selvstændig nosologi. I første omgang var eksperter inden for neurologi og pædiatri Rey syndrom kun associeret med tilfælde af akut encephalopati, der opstår efter at have taget aspirin mod en baggrund for virusinfektion. Senere blev beskrevet t. Rhea-lignende sygdom. I denne henseende er aktuelt aspirin-associeret eller klassisk Rays syndrom og atypisk Rays syndrom, herunder Ray-lignende syndrom, i øjeblikket klassificeret.

Ofte forekommer syndromet blandt børn i alderen 5 til 14 år, uanset barnets køn. Forekomsten varierer: I Storbritannien hos børn under 18 år er der 0,1 tilfælde pr. 100.000 i USA - 1 tilfælde pr. 100.000. I 1980'erne var der et signifikant fald i forekomsten efter indførelsen af ​​restriktioner for brugen af ​​aspirin hos børn.

Årsager til Rays syndrom

Etiopathogenese af syndromet er ikke fuldt ud undersøgt. Det klassiske Rays syndrom udvikler sig som følge af administration af salicylsyre præparater som antipyretika hos børn, der lider af akut respiratoriske virusinfektioner og andre virale infektioner (oftest influenza, vandkopper, herpes, parainfluenza). Det skal understreges, at dette ikke handler om overdosering af salicylater, men om at tage dem inden for de anbefalede aldersdoser. Andre lægemidler, hypoglycin, valproat, bakterielle endotoksiner, insekticider og andre stoffer, der virker som mitokondriale giftstoffer, kan fungere som etiofaktorer af Rhea-lignende syndromer. Ifølge undersøgelser i Storbritannien var Rays syndrom i 10% af tilfældene ledsaget af medfødte metaboliske sygdomme (fedtsyre dismetabolisme, carnitin transferasemangel, lidelser i urinstofcyklus, glycerinkinase mangel osv.).

Det primære patogenetiske substrat af Rays syndrom er en lidelse i mitokondrierens funktion, hvilket fører til cellulær apoptose (død). Udløsere af mitokondriale lidelser kan være en række eksogene stoffer (stoffer og andre stoffer) og endogene (dysmetabolske lidelser) faktorer. Det blev foreslået, at Rays syndrom forekommer hos børn med medfødt subklinisk insufficiens af mitokondrie enzymer. Det er kendt, at efter deres absorption af salicylater og andre stoffer kommer deres metabolitter ind i leveren, hvor de har en toksisk virkning på mitokondrier. Resultatet er hepatocytapoptose, fedtsinfiltrering af leveren og en krænkelse af dens afgiftningsfunktion. Dette ledsages af en kraftig stigning i koncentrationen af ​​hepatiske transaminaser og ammoniak i blodet, flere gange højere end normalt. Disse metabolitter har en toksisk virkning på hjernevæv, hvilket fører til udvikling af hurtigt progressiv toksisk encephalopati og hævelse af hjernen.

Morfologisk er Rays syndrom kendetegnet ved fedtfattig hepatose med lille dråbe, som er udbredt og specielt manifesteret langs periferien af ​​de hepatiske lobulaer. Mild fedthedgeneration observeres i andre somatiske organer: bugspytkirtlen, hjertemusklen, epitelet af nyretubuli. I cerebral væv observeres degenerative ændringer i neuroner og ødem af astrocytter.

Symptomer på Rays syndrom

Det klassiske Rey-syndrom manifesterer sig i gennemsnit 3 dage efter en viral infektion, selvom denne periode kan variere fra 12 timer til 21 dage. Med vandkopper opstår syndromets debut i 4-5 dage udslæt. Obligatorisk symptom er opkastning. Som regel gentages det. I 24-48 timer efter opkastning opstår der ændringer i barnets adfærd, lige fra irritabilitet og usædvanlig ophidselse til hæmning og døsighed. Barnet holder op med at tale, vil ikke spise og drikke, det er svært at kontakte ham. Hurtigt nok ophører patienten med at orientere sig i miljøet, og med tiden opstår delirium. Disse betingelser ledsages af hyperventilering. Derefter falder barnet i koma, som i starten har en intermitterende type og varer ikke mere end 3 timer, og kan derefter vare fra 1-4 dage til flere uger. I den sidste fase af syndromet opstår der åndedrætsbesvær.

Atypisk Reye syndrom har en lignende klinik, men normalt debuterer i de første 5 år af livet. Ofte er det dannet på baggrund af medfødte metaboliske sygdomme. Generelt er Reys syndrom af enhver art præget af hurtig progression og fører til døden uden intensiv behandling. I nogle tilfælde kan der være mild og spontan arrestation af progressionen af ​​symptomer.

Diagnose af Rays syndrom

Suspect Ray's syndrom til en børnelæge eller neurolog kan bruges til at registrere en historie med en forbindelse med en viral infektion, aspirin og andre kilder til mitokondriale toksiner, et typisk klinisk billede af sygdommen (opkast efterfulgt af psyko-neurologiske lidelser) og en forstørret lever. Biokemisk analyse af blod med bestemmelse af niveauet af leverenzymer, ultralyd i maveskavheden, leverbiopsi, undersøgelsen af ​​cerebrospinalvæske hjælper med at verificere Rays syndrom.

Blodbiokemi viser en stigning i AST og ALT med 3 gange eller mere (i nogle tilfælde 20 gange) med normalt bilirubinindhold. Pathognomonic tegn er en kraftig stigning i ammoniak niveauer. I 40% af tilfældene observeres hypoglykæmi, som regel disse er børn under 5 år. Koncentrationen af ​​blodelektrolytter kan variere afhængigt af graden af ​​dehydrering, som udvikler sig på grund af opkastning og afvisning af at drikke. I de fleste tilfælde ledses Rays syndrom af en overtrædelse af koagulationssystemet, som afspejles i koagulogramdataene. Blodtællingen forbliver inden for det normale område, undertiden er der en lille stigning i leukocytter.

For at udelukke en infektiøs patologi af CNS, udføres en lumbal punktering. Undersøgelsen af ​​cerebrospinalvæske indikerer dets sterilitet og afslører ikke signifikante afvigelser i dets sammensætning, hvilket eliminerer den infektiøse inflammatoriske karakter af encefalopati. Ultralyd af abdominale hulrum bestemmer udvidelsen af ​​leveren - hepatomegali, dens diffus øgede ekkogenicitet og strukturelle tæthed; lignende ændringer i bugspytkirtlen er mulige. Hvis Rays syndrom ikke kan etableres ifølge ovennævnte diagnostiske metoder, udføres en leverbiopsi. En morfologisk undersøgelse af biopsiprøver afslører et billede, der er typisk for syndromet: fraværet af inflammatoriske ændringer og tilstedeværelsen af ​​tegn på udtalt fedtdegeneration.

Reye syndrom er en diagnose af udelukkelse. Differentiel diagnostik udføres med virale infektioner, encephalitis, meningitis, forskellige forgiftningssyndrom, subarachnoid blødning osv. Efter genopretning er børn, der har haft syndromet, henvist til en genetisk konsultation for at eliminere deres medfødte metaboliske sygdomme.

Behandling og prognose af Rays syndrom

Mistænkt Rays syndrom er en indikation for akut indlæggelse i intensivafdelingen. Behandlingen er temmelig symptomatisk og har til formål at stoppe de patologiske processer, der forekommer i kroppen og opretholde vitale organer. Corticosteroider (hovedsageligt prednison), elektrolyt- og vitamin K-infusioner og mannitol bruges til at lindre cerebralt ødem. Intravenøs administration af væske på den ene side er nødvendig for hurtig eliminering af ammoniak og andre giftige stoffer fra kroppen, og på den anden side er begrænset på grund af faren for progression af cerebralt ødem. Korrektion af kredsløbssygdomme og forstyrrelser i hæmostase. Når luftvejssygdomme forårsager tracheal intubation med hyperventilering. Behandlingen udføres med kontinuerlig overvågning af blodtryk, blodgassammensætning, intrakranielt tryk.

Dødeligheden ved syndromets indledende fase er 5%, i fase med intermittent koma - 50-60%, i sidste fase - 95%. Dødsårsagen er normalt hjerneødem, mindre ofte - respirationssvigt, gastrisk blødning som følge af koagulopati, hjertesvigt, sepsis eller akut nyresvigt. Hvis Reye's syndrom genkendes på et tidligt stadium, og der er straks startet passende terapi, så kan vi håbe på et godt resultat. Takket være forbedringen af ​​diagnosemetoder og behandling blev dødeligheden reduceret fra 40% registreret i 1970'erne. op til 20% i 1990'erne I overlevende børn er der som regel et komplet neuro-psykologisk opsving.

Forhindre forekomsten af ​​syndromet tillader afvisning af brugen af ​​salicylater hos børn. I øjeblikket har mange lande en politik om at erstatte salicylater med paracetamol eller ibuprofen, når antipyretisk behandling er nødvendig.

Reye's syndrom

Reye syndrom er en meget formidabel, hurtigt fremskredende tilstand, der truer barnets liv. Der er et sådant syndrom hos børn under 13 år ledsaget af betændelse og hævelse af hjernen, hurtig beskadigelse af levervæv og ophobning af fedt i det. For første gang skrev Douglas Reye, en australsk læge, hvis navn er blevet tildelt dette syndrom, om denne tilstand i 1963. Fra 1974 til 1984 registrerede USA hvert år 200-550 børn med dette syndrom.

Dette syndrom påvirker normalt børn og unge. Udviklingen af ​​en sådan sygdom hos voksne er yderst sjælden. Der var perioder, hvor der var observeret betydelige udbrud blandt patienter med vandkopper og influenza. Hvis en person har lidt Rays syndrom, så kan det også udvikle sig i andre familiemedlemmer eller pårørende. Årsagen til dette forbliver ukendt: om infektionen har egenskaber, der skal overføres, eller det er forbundet med arvelighed.

Årsager til Reye's syndrom

Det antages, at udviklingen af ​​dette syndrom er forbundet med øget følsomhed hos børn til acetylsalicylsyre og de lægemidler, hvori den er indeholdt. Alle disse lægemidler er ordineret til sygdomme forbundet med feber og feber, for eksempel: akutte åndedrætsinfektioner, influenza, mæslinger, vandkopper.

Acetylsalicylsyre i kroppen fører til udvikling af generel skade på elementerne i cellulære strukturer, hvilket igen krænker fedtsyrernes metabolisme. I et barns blod øges niveauet af nitrogenholdige toksiner hurtigt.

Som følge heraf opstår fedtinfiltration i leveren, og dets væv er beskadiget. Fra siden af ​​centralnervesystemet udvikler inflammation i hjernen med det yderligere ødem. Derfor er et andet navn på denne tilstand hvid leversygdom eller akut hepatisk encefalopati.

I dette tilfælde bliver barnet ikke gult, og niveauet af bilirubin i blodet overskrider ikke normen, men indholdet af serumenzymer, transaminaser og ammoniak øges straks med 3-4 gange eller mere.

Vigtigste symptomer

Begyndelsen af ​​Reye's syndrom falder ofte sammen med genopretningsperioden efter at have lidt en virussygdom som f.eks. Vandkopper eller influenza samt efter at have taget aspirin. Udviklingen af ​​symptomer opstår normalt inden for 3-7 dage efter starten af ​​den underliggende virussygdom. Sygdommen udvikler sig over en periode fra flere timer til 1-2 dage.

De første manifestationer af Rays syndrom omfatter som regel:

• pludselig kvalme med svær opkastning;
• tab af interesse med mangel på energi
• meget mærkelig adfærd, herunder sløvhed, personlighedsændringer, irritabilitet, sløret tale
• døsighed, barnet vil hele tiden sove.

Når der opstår lever- og hjerneskade, forekommer følgende symptomer:

1. barnet ved ikke, hvor han er, genkender ikke familie og venner, kan ikke svare på de enkleste spørgsmål;
2. der er en dyb, hurtig vejrtrækning (hyperventilation);
3. barnet bliver meget aggressivt og kan endog angribe uden grund
4. kramper og koma opstår.

Ved udseendet af sådanne symptomer, når vejrtrækningen forstyrres, især hos små børn under tre år, vises døsighed med sin pludselige overgang til hæmning og fuldstændig desorientering, og der opstår psykomotorisk agitation og kramper, forekommer der ofte små udslæt på småbarns hud for at se en læge.

Fra begyndelsen af ​​sygdommen øges leveren volumen dramatisk, nyrernes funktion forstyrres efterfulgt af et fald i det daglige urinvolumen. Et sådant barn skal indlægges hurtigst muligt. Til den endelige bestemmelse af diagnosen af ​​Rays syndrom udføres en leverbiopsi og lumbal punktering.

Kun brugen af ​​intensiv lægemiddelbehandling kan afhjælpe hans tilstand, med forbehold af øjeblikkelig behandling af lægehjælp. Hvis behandlingen ikke startes rettidigt, ophører fra 30 til 80% af tilfældene i døden i flere dage. Selv om det var muligt at fjerne et barn fra en koma, kan der forekomme irreversible ændringer i hjernen, hvilket fører til mental træthed og udseendet af et konvulsivt syndrom, og levercirrhose udvikler sig.

Kun en mild form af sygdommen, rettidig adgang til en læge og meget intensiv terapi gør det muligt for barnet at blive fuldstændigt helbredt.

Reys syndrom Behandlingsmetoder

Ingen behandling kan stoppe udviklingen af ​​dette syndrom. Tidlig påvisning af sygdommen og intensiv pleje er afgørende, der primært tager sigte på at opretholde kroppsfunktioner, herunder vejrtrækning og blodcirkulation. I begyndelsen af ​​behandlingen er hovedmålet at fastholde cerebral perfusionstryk på mindst 50 mm Hg. Art. og forhindre komplikationer forbundet med nedsat leverfunktion.

Alle terapeutiske foranstaltninger tager sigte på at fjerne overskydende ammoniak og andre metabolitter fra kroppen hurtigst muligt. Til dette indgives glukose, væske og elektrolytopløsninger intravenøst. For at reducere hævelse i hjernen og intrakranielt tryk injiceres corticosteroider, mannitol, glycerin.

Samtidig korrigeres blodcirkulationen og luftvejssygdomme, hvor de bruger arterie og venekateterisering for at kontrollere blodsammensætningen og administrationen af ​​de nødvendige lægemidler og også ty til at forbinde barnet med en ventilator.

Prognose og konsekvenser

I tilfælde af Rhea syndrom afhænger prognosen af, hvor beskadigede hjernefunktionerne er, og hvor hurtigt de udvikler sig, hvor højt er det intrakraniale tryk, hvor meget ammoniak er til stede i blodet. Hvis sygdomsforløbet er en mild chance for død, er det 2%, hvis der er en dyb koma - 80%.

Hvis vi formåede at overvinde den akutte fase af Rays syndrom, er yderligere genopretning. Hvis anfald forekommer senere, kan der være tegn på hjerneskade. Disse er konvulsive lidelser, skade på perifere nerver, muskelspænding, mental retardation. Meget sjældent, men det sker, at Reye syndrom i et barn forekommer to gange.

Hvornår skal man ringe til en ambulance

En ambulance skal kaldes, når et barn har en virusinfektion og modtager lægemidler med salicylsyre, og tilstanden forværres: Udmattelse og kraftig opkastning, forvirring, desorientering, agitation, kramper og bevidstløshed udvikles.

For at forhindre dette syndrom er børn forbudt at give acetylsalicylsyre og lægemidler med indholdet op til 12 år. Hvis du har brug for at reducere temperaturen hos et barn, anbefaler lægerne at bruge paracetamol og lægemidler, der indeholder det, samt ibuprofen.

Reye syndrom hos børn

Hvad er Reye's syndrom hos børn -

Reye syndrom hos børn er en sygdom, der forekommer hos nogle børn og unge, der har taget aspirin til behandling af sygdomme i det øvre luftveje. Reye syndrom påvirker funktionen af ​​nyrer, lever, hjerne. Det vil sandsynligvis være dødeligt, hvis det ikke behandles i tide.

Aspirin betragtes som et sikkert lægemiddel, der ofte bruges til behandling af børn og voksne. Men ikke mange mennesker tror, ​​at denne medicin kan udgøre en trussel mod barnets krop. Forholdet mellem at tage aspirin og forekomsten af ​​Rays syndrom er ikke fuldt ud forstået.

I 1963 blev manifestationer af akut ikke-inflammatorisk encefalopati og fedtdegenerering af indre organer først beskrevet af forskere ledet af Reye. Der var ingen tegn på betændelse i hjernen, men hans ødem var til stede. Fedtændringer i leveren og en stigning i transaminaser med 3 gange eller mere eller en stigning i niveauet af ammonium blev registreret.

Hvad udløser / Årsager til Rays syndrom hos børn:

Årsagen til sygdommen er ikke klar. Den største overtrædelse er akut generaliseret tab af mitokondriel funktion. Ved starten af ​​studiet var syndromets begyndelse forbundet med virussygdomme som varicella, herpes, influenza osv.

Det blev yderligere fundet, at Reye's syndrom provokerer administrationen af ​​salicylater til behandling af de ovennævnte sygdomme. I 1980'erne blev aspirin signifikant reduceret i de angelsaksiske lande, og hyppigheden af ​​registrering af sygdommen blev også reduceret.

Patogenese (hvad sker der?) Under Reyes syndrom hos børn:

Reye syndrom er en klinisk-patologisk enhed, der er kendetegnet ved en krænkelse af mitokondrier indtil fuldstændig forstyrrelse af mitokondriell aktivitet. I mitokondrier reduceres niveauet af acetyl-CoA. Forstyrrelser kan skyldes endogen eller eksogen fakotori: medicin, infektioner, medfødte metaboliske sygdomme.

Baseret på kliniske observationer og undersøgelsen af ​​forskellige dyremodeller er deltagelsen af ​​forskellige mitokondrie enzymer blevet bevist. Sammen med overtrædelsen af ​​B-oxidation af fedtsyrer er der en krænkelse af pyruvatcarboxylase og dermed et fald i produktionen af ​​glycogen og endelig udviklingen af ​​hypoglykæmi. I citratcyklusen kan et fald i malat- og succinatdehydrogenase i området af respirationskæden, et fald i cytochromoxidase og i mitokondrialdelen af ​​urinstofcyklussen ses et fald i ornithintranscarbamylase og carbamylphosphatsyntetase.

Symptomer på Reys syndrom hos børn:

De første symptomer på Reye's syndrom hos børn er kvalme, opkastning og diarré. Indledningsvis ligner manifestationerne tarminfluenza og infektionssygdomme i mave-tarmkanalen. Yderligere symptomer omfatter:

• nedsat nyrefunktion
• leveren bliver betændt og fyldt med væske
• hævelse af hjernen (for dette symptom Rays syndrom kan forveksles med encephalitis)
• vejrtrækning øger, i nogle tilfælde bliver det vanskeligere
• blodsukker pludselig falder
• døsighed og træthed
• niveauet af ammoniak i blodet stiger
• blodsyre øges
• kvalme og opkastning
• kramper og bevidstløshed
• aggressiv og irrationel adfærd
• lammelse af nogle muskelgrupper i arme eller ben

Symptomer vises 1-2 uger.

Diagnose af Reys syndrom hos børn:

Diagnostisering af "Ray's syndrom" er ret vanskeligt for et barn på grund af manglen på specifikke symptomer, der kun ville være karakteristiske for denne sygdom. Høj risiko for medicinsk fejl ved diagnose. For at afklare diagnosen har du brug for en række undersøgelser. Lægen har brug for at vide om alle de lægemidler, der blev givet til barnet i den nærmeste fremtid.

Blodprøven bestemmer:

• leverenzymer, cholesterol og blodkoagulationsfaktorer
• ammoniakniveau
• bilirubin, amylase og lipase niveauer
• glucoseindhold

Følgende undersøgelser er påkrævet:

• elektroenetsefalogramma
• computertomografi af hovedet
• bestemmelse af niveauet af intrakranielt tryk
• lever parenchyma vævsbiopsi
• lumbal punktering af cerebrospinalvæske

Behandling af Reys syndrom hos børn:

Hvis du finder symptomer på Rays syndrom i dit barn, skal du straks ringe til en ambulance. I hjemmet er sygdommen strengt forbudt at behandle! Du bør være bekymret for en betydelig forringelse af barnets tilstand i løbet af en virussygdom.

Sygdommen behandles kun på hospitalet. Terapi omfatter:

• korrektion af acidose og hypoglykæmi
• behandling af hyperammonæmi med natriumbenzoat eller hæmodialyse
• opretholdelse af alle vitale parametre i det normale område: blodtryk, puls osv.
• eliminere anfald med et lægemiddel som phenytoin
• begrænsende opkastning med metoclopramid og cerucala

Det syge barns tilstand skal konstant overvåges af den behandlende læge. Hvis der vises mindst et tegn på forringelse af parametrene for funktionerne i vitale organer og systemer, overføres barnet til intensivafdelingen.

Komplikationer af Rays syndrom hos børn:

• kardiovaskulær sammenbrud
• akut respiratorisk svigt
• pancreatitis med nekrose af bugspytkirtlen
• sepsis
• aspirations lungebetændelse
• diabetes insipidus
• lammelse af øvre og nedre lemmer
• paraplegi i lemmerne
• gastrointestinal blødning
• koma

Forebyggelse af Reys syndrom hos børn:

Der bør lægges stor vægt på at øge temperaturen på barnets krop. Når Reys syndrom er opdaget hos en baby, er det forbudt at give ham lægemidler, der indeholder aspirin (acetylsalicylsyre). Vær opmærksom på sammensætningen af ​​stoffer, du giver til barnet.

I løbet af de sidste 50 år er det mindste antal tilfælde af Rays syndrom hos børn blevet registreret, fordi forældre er opmærksomme på de risici, der er forbundet med aspirinmedicin.

Hvis du har mistanke om, at et eller flere af symptomerne hos et barn angiver den pågældende sygdom, søg lægehjælp straks eller ring en ambulance. Behandling af Rays syndrom skal begynde med de første 2-3 timer, ellers er et dødelig udfald sandsynligvis.

Hvilke læger skal konsulteres, hvis du har Reye's syndrom hos børn:

Er der noget, der generer dig? Vil du vide mere detaljeret information om Reys syndrom hos børn, dets årsager, symptomer, behandling og forebyggelsesmetoder, sygdomsforløbet og kost efter det? Eller har du brug for en inspektion? Du kan lave en aftale med en læge - Eurolab klinik er altid til din tjeneste! De bedste læger vil undersøge dig, undersøge de eksterne tegn og hjælpe dig med at identificere sygdommen ved symptomer, konsultere dig og give dig den nødvendige hjælp og diagnose. Du kan også ringe til en læge hjemme. Eurolab klinikken er åben for dig døgnet rundt.

Hvordan man kontakter klinikken:
Telefonnummeret på vores klinik i Kiev: (+38 044) 206-20-00 (multikanal). Klinikens sekretær vil vælge dig en bekvem dag og klokkeslæt for lægenes besøg. Vores koordinater og retninger er vist her. Se mere om alle klinikkens ydelser på sin personlige side.

Hvis du tidligere har udført undersøgelser, skal du sørge for at tage resultaterne efter en høring med en læge. Hvis studierne ikke blev udført, vil vi gøre alt, hvad der er nødvendigt i vores klinik eller med vores kolleger i andre klinikker.

Gør du Du skal være meget forsigtig med din generelle helbred. Folk betaler ikke nok opmærksomhed på symptomerne på sygdomme og er ikke klar over, at disse sygdomme kan være livstruende. Der er mange sygdomme, der i første omgang ikke manifesterer sig i vores krop, men i sidste ende viser det sig, at de desværre allerede er for sent til at helbrede. Hver sygdom har sine egne specifikke tegn, karakteristiske ydre manifestationer - de såkaldte symptomer på sygdommen. Identifikation af symptomer er det første skridt i diagnosen af ​​sygdomme generelt. For at gøre dette skal du bare undersøges af en læge flere gange om året for ikke kun at forhindre en forfærdelig sygdom, men også for at opretholde et sundt hjerne i kroppen og kroppen som helhed.

Hvis du vil stille en læge et spørgsmål - brug online-konsultationsafsnittet, måske vil du finde svar på dine spørgsmål der og læse tips om pasning af dig selv. Hvis du er interesseret i anmeldelser om klinikker og læger - prøv at finde de oplysninger, du har brug for i sektionen All medicin. Tilmelde dig også på Eurolabs medicinske portal for at holde dig opdateret med de seneste nyheder og opdateringer på hjemmesiden, som automatisk sendes til dig via mail.

Reye's syndrom

Reys syndrom er en sjælden, men farlig sygdom, som endda kan være livstruende, hvis den er startet. Sygdommen er karakteriseret ved udviklingen af ​​ødem syndrom i hjernen og i leveren og senere - feddystrofi. For første gang blev dette syndrom beskrevet i 1963 i tidsskriftet The Lancet af Dr. Douglas Reye sammen med kolleger - Graham Morgan og Jim Baral. Oftest forekom det hos patienter med skoldkopper, type B influenza og andre virale infektioner.

I løbet af undersøgelsen viste det sig, at udviklingen af ​​syndromet er mere sandsynligt hos blodrelaterede personer af de mennesker, der lider af denne sygdom. Reveal hvad det er specifikt forbundet, men alligevel mislykket.

ICD-10 kode

epidemiologi

Reye syndrom forekommer udelukkende hos børn.

Årsager til Rays syndrom

Sygdommen udvikler sig på grund af barns overfølsomhed overfor lægemidler, der indeholder acetylsalicylsyre (det er årsagen til udviklingen af ​​denne sygdom). Sådanne midler er ordineret i tilfælde af feber og høj feber - for eksempel med influenza, vandkopper, gastroenteritis eller en almindelig akut respiratorisk sygdom.

En gang i kroppen kan denne syre føre til ødelæggelsen af ​​cellemembranernes elementer, metaboliseringen af ​​fedtsyrer og vandelektrolytbalancen forstyrres, en stigning i aminotransferasernes serum og / eller ammoniak observeres.

Som følge heraf udvikler leveren den såkaldte hepatiske fedtsinfiltration. Samtidig udvikler aseptisk inflammation i hjernen med udviklingen af ​​ødem. Derfor kaldes dette syndrom også akut hepatisk encefalopati eller, sjældent, hvid leversygdom.

patogenese

Kliniske studier har vist, at grundlaget for Reys syndrom er ødelæggelsen af ​​mitokondrier. Ved patogenese spiller en vigtig rolle af forringet beta-oxidation af fedtsyrer på grund af eksogene (infektionssygdomme, visse lægemidler) eller endogene (medfødte sygdomme ledsaget af metaboliske forstyrrelser), hvilket fører til et fald i acetyl-CoA og pyruvatcarboxylaseaktivitet. På grund heraf nedsættes produktionen af ​​glycogen, hvilket fører til udvikling af hypoglykæmi.

Derudover er der i citratcyklus et fald i aktiviteten af ​​malat såvel som succinatdehydrogenase, og i respirationskæden nedsættes aktiviteten af ​​cytokromoxidase. Der er en krænkelse af aktiviteten af ​​enzymer i mitokondrialdelen af ​​urinstofcyklussen - orntitintranscarbamylase såvel som carbamylphosphatsyntetase.

Symptomer på Rays syndrom

I klinikken er der to varianter af sygdomsforløbet: klassisk og atypisk.

I det klassiske aspirinassocierede Rays syndrom udvikler symptomerne på sygdommen oftest hos børn over 5 år, har et bifasisk forløb, som regel ledsages af prodromale symptomer, aspirin tages i konventionelle terapeutiske doser, har et bifasisk forløb.

Kliniske tegn på Reye's syndrom fremkommer efter en viral infektion (influenza, vandkopper) og en lang (i gennemsnit 3 dage) latent periode.

Med skader på hjernen og leveren er der sådanne tegn:

• Neurologiske symptomer (patienten forstår ikke, hvor han er, genkender ikke nogen, kan ikke svare selv de enkleste spørgsmål, aggression, apati);
• Accelereret og overfladisk vejrtrækning med udviklingen af ​​hyperventilation;
• Der er en stærk aggression, endog urimelige angreb;
• Patienten begynder at anfald, han falder i koma, der varer fra 24 timer til 3 dage, nogle gange op til flere uger.

Første tegn

Når de første tegn på sygdommen begynder at forekomme, afhænger af alvorligheden af ​​organskaden. Sædvanligvis forekommer syndromet først 5-6 dage efter starten af ​​en virussygdom. Hvis han optrådte med vandkopper, kan symptomerne begynde tidligere - den fjerde dag efter udslættelsen.

Blandt de første symptomer på Rays syndrom:

• Pludselig kvalme, der ledsages af regelmæssig kraftig opkastning;
• Sløvhed og manglende energi i barnet;
• Mærkelige adfærdsmæssige reaktioner - irritabilitet, en vis hæmning i handlinger, problemer med tale;
• Konstant søvnighed.

Reye syndrom hos børn og nyfødte

Reye syndrom forekommer normalt hos unge eller børn, der tog aspirin i behandlingen af ​​en virussygdom. Det forstyrrer den funktionelle aktivitet i hjernen, leveren og nyrerne. Uden hurtig og rettidig behandling kan sygdommen føre til døden.

Hos spædbørn op til 5 år manifesterer Rhea syndrom sig i en atypisk form (det såkaldte Rhea-lignende syndrom) ledsaget af medfødte metaboliske abnormiteter.

De første manifestationer af sygdommen hos børn under 2 år er hyperventilation og diarré.

Reye syndrom hos voksne

Normalt påvirker Rhea syndrom unge børn og unge, men voksne er ramt af sygdommen i ekstremt sjældne tilfælde.

gravhund

Taksa (det. Dachshund) - jagthund af hunde, kendetegnet ved korte ben.

Der er flere typer af taxer, der varierer i størrelse og vægt - standard, miniature og kanin. Dachshunds er også delt med pels på slank, langhåret og trådhåret.

Dachshunds har mange farver. Den mest almindelige sort og brunbrun, rød, brun og brunbrun, marmor (sort og brun marmor). Der er tiger og sorte taxer med tigerfarfarfarver, sidstnævnte er i øjeblikket ikke genkendt af FCI-tekkelfarver. I trådhårede arter er bjerge meget almindelige (det er ikke anerkendt i andre sorter). For nylig er der i Rusland og Ukraine fundet en cremefarve (fawn) i langhårede sorter, men det er ikke anerkendt af FCI. Arbejdet med denne farve udføres inden for rammerne af UCI.

indhold

Racenavn

Den tyske Dachshund er afledt af ordene "badger" (Dachs) og "dog" (German Hund) og blev derfor ofte kaldt "badgerhunden" [2]. Dachshunds blev brugt til at søge, jage og paddock badgers og andre burrowing dyr. Trods det faktum, at Dachshund er et tysk ord, er det praktisk taget ikke brugt i Tyskland og erstattes af ordet Dackel og Teckel.

Beslægtede videoer

Historien om

Dachshund er den ældste race af gravede hunde: Fødtiden for denne race er stadig kontroversiel.

Ifølge nogle teorier dukkede forældrene af gravene i det gamle Egypten, hvor der blev fundet udskårne billeder af kortbenede jagthunde.

Dannelsen af ​​den moderne race begyndte i det XVI århundrede i det sydlige Tyskland. De første verificerbare henvisninger til taxer (herefter kaldet "crawling after a badger" (Tachs Kriecher) og "badger warrior" (tyske Tachs Krieger) findes i bøger skrevet før 1700. Der er også tidligere referencer til "badger hunde" og "burrowing hunde", men de er mere tilbøjelige til at være en jagt destination end til en bestemt race. Hendes forfædre var korthårige tyske hundefæller (Bracke). Fra dem drev hunde evnen til at forfølge bytte med stemmefeedback, intelligens og udholdenhed, fremragende mening frygtløshed i kamp med prot og hundens spænding, den uforholdsmæssige andel af standardkroppen med korte ben, blev en fordel for burrowen. Tyske jægere, der har værdsat disse kvaliteter, begyndte at udlede en bestemt type hund: en squat, short-legged Hun kunne let trænge ind i hullerne og trenki. Jagt var ikke billig og prestigefyldt besættelse, men vedligeholdelse af skatten krævede ikke store udgifter. Dette var en anden væsentlig fordel, for hvilken de fattige borgere og smålige adel elskede racen.

I midten af ​​XVII-tallet nævnes to typer: buebenede hunde til underjordisk jagt og grove, lave vandhunde.

Over tid er tyskerne i stigende grad knyttet til taxerne, værdsætter deres energi, jagt iver og flid, loyalitet, pålidelighed og intelligens.

I slutningen af ​​det 18. århundrede købte gravhunden næsten moderne træk. Skattepopulationen øges så meget, at de begynder at blive eksporteret til andre lande. Og i Tyskland dannede det sig et bredt netværk af planteskoler. Deres ejere opdrættede hunde og fulgte deres personlige sympati. Men over tid begynder opdelingen i dekorative og arbejdende kopier. Naturligvis er der behov for at oprette en rasenstandard, som blev vedtaget i 1870.

I øjeblikket er den almindeligt anerkendte standard for Dachshund racen FCI-standarden [1] [3].

På trods af det faktum, at taxen har været kendt i Rusland siden 30'erne af det XVIII århundrede, modtog racen ikke meget distribution. Det var dog populært nok for det russiske samfund af Fox-Terrier Lovers og Dachshunds at blive vist i 1900, hvilket førte stamme bøger og organiserede specialiserede udstillinger.

I den russiske stat blev taxen betragtet som en dekorativ hund frem for en arbejdshund. Mange familier holdt denne race som et kæledyrshjem. Meget hurtigt og succesfuldt spredte dækningen blandt de kreative intelligentsia. Den store russiske skuespiller, MN Yermolova, havde en dachshund usædvanlig for denne race af hvid farve. A. P. Chekhov havde to taxer (Brom Isaich og Hina Markovna). Anton Pavlovich skrev engang til sin udgiver A.S. Suvorin: "Jeg har nyheder: to taxer, Brom og Khin, den grimme udseende af en hund. Tæberne er skævt, kroppene er lange, men sindet er ekstraordinært. "

To verdenskrige reducerede antallet af denne race i vores land. I 1958 blev kun 11 hunde udsat. Men i øjeblikket er afgiften en af ​​de mest populære og mange racer i Rusland.

beskrivelse

Stærk, med massiv skelet hund, fast står på jorden med en lang langstrakt snude, ører lang, blød, afrundet i enderne. Bagsiden er godt muskuløs, stærk, volumetrisk brystet dybt, med en karakteristisk "finne" foran. Hale tyk og har en stærk base, som er tilføjet lav, typisk holdes lige under ryglinien, når exciterede rager opad som antenne. Lemmer er korte, tykke, med relief muskler (især front). Forepaws bredere og større bageste. Bevæger sig frit, fejende.

• Standard - op til 9 kg [1] - den mest almindelige sort.
• Miniature - brystgrænse fra 30 til 35 cm, vægt af en voksen hund - fra 4 til 5,5 kg.
• Kanin - Brystgrænse op til 30 cm, vægt af en voksen hund - op til 3,5 kg.

karakter

Adfærd / karakter (psyke): Venlig karakter, ikke fejlagtig, ikke aggressiv, med et afbalanceret temperament. En lidenskabelig, hårdfør, smidig jagthund med et godt instinkt. (I overensstemmelse med FCI-standarden)

Dachshunden arbejder på en dræber, en ræv, en vaskebjørn, et blodspor, om nødvendigt, vil give en and fra et reservoir, vil advare om en vildsvin og en bjørn. Dette er en hund med høj røst, modig, med sikkerhed attributter, fed, seriøse, målrettede og uafhængige.

Hunden har en stærk karakter, en udtalt individualitet, der er afsat til sin familie, kan komme godt sammen med børn

sundhed

Med den forkerte tilgang til træning er taxer udsat for problemer med intervertebrale diske, som kan føre til lammelse [4].

Skatter kan ikke overfødes på grund af deres tendens til at overspise og forekomsten af ​​overvægt. Den overskydende vægt af dachshunden skaber ekstra stress på hundens bagside samt andre mulige risici for dyrets helbred.